Όγκοι εγκεφάλου στα παιδιά

Με αφορμή την Παγκόσμια Ημέρα κατά των Εγκεφαλικών Όγκων (World Brain Tumor Day) αυτό το Σάββατο που καθιερώθηκε το 2000 με πρωτοβουλία της γερμανικής μη κερδοσκοπικής οργάνωσης «Deutsche Hirntumorhilfe e.V» («Γερμανική Ένωση Εγκεφαλικών Όγκων») εκτός από τον προσδιορισμό του εγκεφαλικού όγκου που είναι οποιοσδήποτε ενδοκρανιακός όγκος, ο οποίος χαρακτηρίζεται από ανεξέλεγκτη διαίρεση κυττάρων, στο σημερινό μας φύλλο από τη σελίδα της υγείας θα αναφερθούμε στους εγκεφαλικούς όγκους στα παιδιά.
Καταρχάς να σημειώσουμε ότι για τους ανθρώπους όλων των ηλικιών οι εγκεφαλικοί όγκοι διακρίνονται σε πρωτογενείς, που εμφανίζονται από μόνοι τους, χωρίς να έχει γίνει μετάσταση από κάποιο άλλο μέρος του σώματος, και σε δευτερογενείς, που είναι μεταστάσεις καρκίνων από διαφορετικά όργανα του σώματος.
Σε ότι αφορά τώρα τα παιδιά σύμφωνα με την Ελληνική Εταιρεία Παιδικής Αιματολογίας Ογκολογίας, οι όγκοι εγκεφάλου αποτελούν τα συχνότερα συμπαγή νεοπλάσματα στα παιδιά (περισσότερο από 20% όλων των κακοηθειών στα παιδιά).
Αρχικά ταξινομούνται ως εξής:
1. Όγκοι εγκεφάλου (94-97%)
• Υπερσκηνίδιοι (40-45%)
• Υποσκηνίδιοι (55-60%)
2. Όγκοι νωτιαίου μυελού (3-6%)
• Ενδομυελικοί
• Εξωμυελικοί (ενδοαυλικοί και εξωαυλικοί)
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ
Υπερσκηνίδιοι ογκοι
1. ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΙΣ ΟΓΚΟΙ (92-98%)
Όγκοι των ημισφαιρίων και των κοιλίων (25-30% των όγκων ΚΝΣ)
• Αστροκύττωμα
• Ολιγοδενδρογλοίωμα
• Γαγγλιογλοίωμα
• PNET
• Επενδύμωμα
• Θήλωμα χοριοειδών πλεγμάτων
• Κολλοειδείς κύστεις
Όγκοι της εφιππιακής/υπερεφιππιακής περιοχής (15% των όγκων ΚΝΣ)
• Κρανιοφαρυγγίωμα
• Αραχνοειδείς και επιδερμοειδείς κύστεις
• Γλοίωμα του υποθαλάμου
• Γλοίωμα του οπτικού νεύρου
• Γερμίνωμα
Όγκοι της περιοχής της επίφυσης (3-8% των όγκων ΚΝΣ)
• Γερμίνωμα
• Τεράτωμα
• Κωναρίωμα
• PNET (κωναριοβλάστωμα)
• Γλοίωμα του ανώτερου εγκεφαλικού στελέχους
• Όγκοι ποικίλης εντόπισης (σπάνιοι στα παιδιά)
• Μηνιγγίωμα
• Λέμφωμα
2.ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΟΙ ΟΓΚΟΙ (2-8%)
ΥΠΟΣΚΗΝΙΔΙΟΙ ΟΓΚΟΙ
1. Μυελοβλάστωμα (30-40%)
2. Παρεγκεφαλιδικό αστροκύττωμα (30%)
3. Γλοίωμα στελέχους (15%)
4. Επενδύμωμα 4ης κοιλίας (10-15%)
5. Όγκοι χοριοειδών πλεγμάτων
6. Υποσκηνίδιο μηνιγγίωμα και μηνιγγίωμα του παρεγκεφαλιδικού ημισφαιρίου
7. Αιμαγγειοβλάστωμα της παρεγκεφαλίδας
8. Άλλοι όγκοι (τερατώματα, όγκοι από γεννητικά κύτταρα κ.α.)
9. Μεταστατικοί όγκοι
(Οι όγκοι αυτοί αποτελούν περισσότερο από το 95% των υποσκηνίδιων όγκων του οπισθίου κρανιακού βόθρου στην παιδική ηλικία)
Το 20-25% των κακοηθειών της παιδικής ηλικίας αφορά όγκους του κεντρικού νευρικού συστήματος, οι οποίοι πλέον αποτελούν και τη συχνότερη αιτία θανάτου στα παιδιά. Στο 60% των παιδιών που επιβιώνουν από όγκο του κεντρικού νευρικού συστήματος παραμένουν αναπηρίες που επηρεάζουν τον τρόπο ζωής τους. Παρ’ότι η νευροαπεικόνιση στις μέρες μας είναι ευχερής, η διάγνωση των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος καθυστερεί έως και 3-4 μήνες από την έναρξη των συμπτωμάτων. Στις περιπτώσεις εκείνες που καθυστερεί η διάγνωση, ο κίνδυνος για σοβαρές επιπλοκές είναι αυξημένος, παρατηρούνται συχνότερα νευρολογικές υπολειμματικές βλάβες (κυρίως απώλεια όρασης και ενδοκρινοπάθειες) και έκπτωση των γνωστικών λειτουργιών.
Υπάρχουν καταστάσεις, η παρουσία των οποίων αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης όγκου του κεντρικού νευρικού συστήματος, όπως:
• Ατομικό ή οικογενειακό ιστορικό όγκου του κεντρικού νευρικού συστήματος, λευχαιμίας, σαρκώματος ή καρκίνου του μαστού σε μικρή ηλικία
• Προηγηθείσα θεραπευτική ακτινοβόληση του κεντρικού νευρικού συστήματος
• Νευροϊνωμάτωση τύπου Ι και ΙΙ
• Οζώδης σκλήρυνση τύπου Ι και ΙΙ
• Άλλα οικογενή γενετικά σύνδρομα
Στις περιπτώσεις αυτές, σε υποψία όγκου του κεντρικού νευρικού συστήματος θα πρέπει η διερεύνηση να γίνεται άμεσα. Η αρχική προσέγγιση των παιδιών αυτών περιλαμβάνει τα παρακάτω:

Α. ΥΠΟΠΤΑ ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΓΙΑ ΟΓΚΟ ΤΟΥ ΚΝΣ ΣΕ ΠΑΙΔΙΑ (μεμονωμένα ή σε συνδυασμό)
• Κεφαλαλγία
• Ναυτία και/ή έμετοι
• Διαταραχές της όρασης (ελαττωμένη οπτική οξύτητα, ελαττωμένα οπτικά πεδία, ανώμαλες κινήσεις των οφθαλμών, παθολογική βυθοσκόπηση)
• Κινητικά προβλήματα (διαταραχή βάδισης, διαταραχή στο συντονισμό κινήσεων, εστιακές κινητικές διαταραχές)
• Αναπτυξιακές διαταραχές (καθυστέρηση ήβης, πρώιμη ήβη, καθυστέρηση ανάπτυξης)
• Διαταραχές συμπεριφοράς
• Άποιος διαβήτης
• Σπασμοί
• Διαταραχές του επιπέδου συνείδησης
Ιστορικό: συμπτώματα
προδιαθεσικοί παράγοντες
Εκτίμηση: όρασης
κινητικό σύστημα
ύψος και βάρος σώματος
περίμετρος κεφαλής (<2ετών)
ψυχοκινητική ανάπτυξη (<5ετών)
στάδιο ήβης
Προσοχή
Τα αρχικά συμπτώματα συχνά υποδύονται κοινά συμπτώματα της παιδικής ηλικίας
Και συχνά υπάρχει διακύμανση στην ένταση των συμπτωμάτων (ύφεση – επανεμφάνιση δεν αποκλείουν τον όγκο του κεντρικού νευρικού συστήματος )
Οι εκδηλώσεις των συμπτωμάτων διαφέρουν ανάλογα με την ηλικία του παιδιού.

Οι όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος στην παιδική ηλικία εμφανίζουν μεγάλη ετερογένεια ως προς τη συμπτωματολογία τους, που εξαρτάται από την εντόπιση, τη βιολογία του όγκου και την ηλικία του παιδιού. Αυτό έχει συνήθως ως αποτέλεσμα να καθυστερεί η διάγνωση τους και κατ’ επέκταση να παρατηρείται αυξημένη θνητότητα, έκπτωση των γνωστικών λειτουργιών και σημαντική επίπτωση στην ψυχολογική κατάσταση του παιδιού, των γονιών του και των επαγγελματιών υγείας. Η έγκαιρη διάγνωση βασίζεται στην αξιολόγηση των ποικίλων και κοινών συμπτωμάτων με τα οποία εκδηλώνονται οι όγκοι εγκεφάλου και στην άμεση διενέργεια απεικονιστικών εξετάσεων όταν κριθεί απαραίτητο.
Οι παραπάνω απαραίτητες πληροφορίες αφορούν τη σωστή εκτίμηση των συμπτωμάτων και τις ενδείξεις παραπομπής και νευροαπεικόνισης των παιδιών με ύποπτη συμπτωματολογία, μέσα σε σύντομο χρονικό διάστημα.