Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση

238

Την τρίτη εβδομάδα του Σεπτεμβρίου κάθε χρόνο τιμάται σε διεθνές επίπεδο η εβδομάδα για την ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση με έμφαση στην ενημέρωση του γενικού πληθυσμού για μία σπάνια μεν, αλλά και θανατηφόρα νόσο άγνωστης αιτιολογίας.

Οι περισσότεροι ασθενείς αρχικά παρουσιάζουν δύσπνοια και ξηρό βήχα. Η δύσπνοια προοδευτικά επιδεινώνεται και στα προχωρημένα στάδια της νόσου οι ασθενείς δυσκολεύονται πολύ να αναπνεύσουν. Η νόσος μπορεί να εξελιχθεί με ταχύ ή βραδύ ρυθμό, αλλά τελικά οι πνεύμονες θα ουλοποιηθούν και θα σταματήσουν να λειτουργούν αποτελεσματικά (αναπνευστική ανεπάρκεια).

Κύριο χαρακτηριστικό της νόσου είναι η αντικατάσταση του υγιούς πνευμονικού παρεγχύματος με ινώδη ιστό. Η διάμεση επιβίωση εκτιμάται στα 3-5 έτη μετά τη διάγνωση. Είναι η πιο συχνή από τις ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονίες και περιορίζεται μόνο στους πνεύμονες.

H επίπτωση της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης αυξάνεται με την ηλικία. Στην Ελλάδα, η εκτιμώμενη επίπτωση της νόσου είναι 1-5 νέες περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα και ο εκτιμώμενος επιπολασμός της νόσου είναι 4-18 περιστατικά ανά 100.000. Η νόσος είναι σπάνια σε άτομα κάτω των 50 ετών, ενώ είναι συχνότερη στους άνδρες. Τα ποσοστά 5ετούς επιβίωσης των ασθενών αναφέρονται κοντά στο 30%.

 

Παράγοντες κινδύνου

Σύμφωνα με τις ισχύουσες διεθνείς οδηγίες, η διάγνωσή της απαιτεί τον αποκλεισμό άλλων αιτίων διαμέσων πνευμονοπαθειών, όπως επαγγελματική έκθεση σε επιβλαβείς για τους πνεύμονες ουσίες, νοσήματα του συνδετικού ιστού ή τοξικότητα από φάρμακα. Αν και η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση είναι εξ ορισμού νόσος άγνωστης αιτιολογίας, υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες κινδύνου που σχετίζονται με αυτή όπως το κάπνισμα (περισσότερο από το 70% των ασθενών είναι καπνιστές ή πρώην καπνιστές), η περιβαλλοντική/επαγγελματική έκθεση σε σκόνες, οι πνευμονικές λοιμώξεις και η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση.

 

Τα χαρακτηριστικά της νόσου

Η νόσος στα αρχικά της στάδια είναι ασυμπτωματική. Τα συμπτώματά της είναι μη ειδικά. Οι περισσότεροι ασθενείς αρχικά παρουσιάζουν δύσπνοια στην κόπωση και μη παραγωγικό, ξηρό βήχα. Τα συμπτώματα αυτά είναι κοινά για πολλά πνευμονολογικά και καρδιολογικά νοσήματα και κυρίως υποεκτιμώνται στους καπνιστές. Η δύσπνοια, το κυρίαρχο σύμπτωμα της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης είναι αποτέλεσμα της ίνωσης που μειώνει την ικανότητα μεταφοράς οξυγόνου στο σώμα και προοδευτικά επιδεινώνεται.

Τα βασικά χαρακτηριστικά της νόσου περιλαμβάνουν:

-Προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια κατά την άσκηση/κόπωση

-Μη παραγωγικό, ξηρό βήχα, πάνω από 30 ημέρες

-Ηλικία άνω των 45 ετών.

-Ειδικά ακροαστικά ευρήματα στην κλινική εξέταση των πνευμόνων (Εισπνευστικοί, μη-μουσικοί, ρόγχοι στις βάσεις κατά την ακρόαση, που ακούγονται σαν ταινίες Velcro, που χωρίζονται αργά)

Άλλα συστηματικά συμπτώματα που μπορεί να συνοδεύουν την κλινική εικόνα είναι απώλεια βάρους, δεκατική πυρετική κίνηση, κόπωση, αρθραλγίες, μυαλγίες, πληκτροδακτυλία κ.ά. Η μέση διάρκεια των συμπτωμάτων μέχρι την διάγνωση της νόσου είναι 1-2 έτη. Η έγκαιρη-πρώιμη διάγνωση είναι πάρα πολύ μεγάλης σημασίας για την αντιμετώπιση της νόσου.

 

Διάγνωση

Η διάγνωση της νόσου γίνεται από τον πνευμονολόγο με την κλινική εξέταση του ασθενή, τη λήψη ιστορικού, την εκτίμηση του λειτουργικού ελέγχου του αναπνευστικού (σπιρομέτρηση, μέτρηση διαχυτικής ικανότητας πνευμόνων, μέτρηση πνευμονικών όγκων κ.λπ.), των εργαστηριακών εξετάσεων και του απεικονιστικού ελέγχου (υπολογιστική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας των πνευμόνων). Για την επίτευξη της διάγνωσης σε ορισμένα περιστατικά μπορεί να απαιτείται επίσης βρογχοσκόπηση ή και βιοψία πνευμονικού ιστού.

 

Αντιμετώπιση

Η ανάγκη διαχείρισης και θεραπευτικής αντιμετώπισης των ασθενών είναι επιτακτική και επείγουσα λόγω της υψηλής θνησιμότητας της νόσου. Η μόνη μέχρι πρότινος θεραπευτική προσέγγιση που αύξανε την επιβίωση ήταν η μεταμόσχευση πνεύμονα.

Η καλύτερη αντιμετώπιση είναι η υποστηρικτική φροντίδα χωρίς ειδική θεραπεία. Υποστηρικτική φροντίδα θεωρείται η δραστική προσέγγιση στη συμπτωματική θεραπεία. Μπορεί να περιλαμβάνει οξυγονοθεραπεία, πνευμονική αποκατάσταση, εμβολιασμό αντιγριπικό και έναντι του πνευμονιόκοκκου, θεραπεία για τη γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, στεροειδή, βρογχοδιασταλτικά, αντιβιοτικά, έγκαιρη αναγνώριση της τελικής επιδείνωσης.

Τα τελευταία χρόνια έχει σημειωθεί μεγάλη πρόοδος όσον αφορά την κατανόηση της παθογένειας της νόσου και τα τελευταία έτη εγκρίθηκαν σε Ευρώπη και ΗΠΑ οι πρώτες από του στόματος θεραπείες για την αντιμετώπισή της, η πιρφενιδόνη και η νιντεντανίμπη. Επιπλέον, υπάρχει ενεργό ερευνητικό ενδιαφέρον για την ανάπτυξη νέων θεραπευτικών μορίων ή θεραπευτικών συνδυασμών και ο γιατρός σας είναι εκείνος που μπορεί να σας δώσει περισσότερες πληροφορίες ανάλογα με το στάδιο της νόσου.

Εδώ θα πρέπει να σημειωθεί ότι στη διαχείριση της νόσου υπεισέρχεται και η φυσικοθεραπεία, η οποία αποσκοπεί στη μέγιστη βελτίωση της ποιότητας ζωής και της υγείας του ασθενή.

-Διδασκαλία σχετικά με τη νόσο, την αυτοδιαχείριση της κατάστασης, τη διακοπή καπνίσματος και την πρόληψη λοιμώξεων.

-Μείωση του αναπνευστικού έργου.

-Βελτίωση της αερόβιας ικανότητας της φυσικής κατάστασης και της ικανότητας για άσκηση.

Οι αρχικές παρεμβάσεις για τη μέγιστη βελτίωση της καρδιοαναπνευστικής λειτουργίας και της μεταφοράς του οξυγόνου περιλαμβάνει:

  • Διδασκαλία σχετικά με τη νόσο.
  • Αεροβική άσκηση.
  • Ασκήσεις ενδυνάμωσης.
  • Ασκήσεις έκπτυξης του θώρακα.
  • Σωστές θέσεις του σώματος.
  • Τεχνικές βήχα και χαλάρωσης.

Ο έλεγχος του κορεσμού του οξυγόνου κατά τη διάρκεια της άσκησης είναι απαραίτητος, ενώ σε περιπτώσεις μείωσης αυτού, απαιτείται η χρήση οξυγόνου για την προσαρμογή του ασθενή στην εκτέλεση του προγράμματος αναπνευστικής φυσικοθεραπείας. Ασθενείς που ακολουθούν προγράμματα πνευμονικής αποκατάστασης βελτιώνουν την αντοχή στην άσκηση και βελτιώνουν την ποιότητα ζωής τους. Τα προγράμματα αυτά περιλαμβάνουν αερόβια άσκηση, όπως ποδήλατο και περπάτημα 2-3 φορές την εβδομάδα. Τέλος, η σωστή εργονομία στον εργασιακό χώρο και στο σπίτι μπορούν να βοηθήσουν στη βελτίωση της ποιότητας της καθημερινότητας.

 

ΚΟΙΝΟΠΟΙΗΣΗ